尿道下裂与哪些疾病容易混淆？

　　阴茎阴囊型和会阴型的尿道下裂，使得整个生殖器发育类似女性外阴，以致被不少父母误认为女性，并且需蹲位排尿。尿道下裂易混淆的疾病有哪些呢？

　　阴茎阴囊型和会阴型尿道下裂与女性假两性畸形及真两性畸形易混淆，特别是合并隐睾者。不论何种类型的尿道下裂，其性染色质应为阴性，性染色体为XY，尿内17-酮类固醇正常，性腺为睾丸。

　　尿道下裂易混淆的疾病有哪些？

　　1.女性假两性畸形：其病因是由于肾上腺皮质某些酶先天缺陷，致使肾上腺皮质的激素合成及代谢异常，使雄激素性质的中间代谢产物增加，女性胎儿外生殖器男性化。出生后外阴继续向男性方向发展，阴蒂肥大酷似阴茎，尿道口位于肥大的阴蒂根部而极似会阴型尿道下裂，阴道狭小。

　　其主要鉴别要点如下：

　　（1）认真检查外阴：除尿道口外，尚有阴道开口;肥大的大阴唇内无睾丸。

　　（2）尿17-酮类固醇检查：数值升高。

　　（3）性染色质检查：用口腔黏膜上皮或阴道黏膜上皮、皮肤或白细胞，经特殊染色后检查性染色质的阳性率。本病为女性，其阳性率应高于10%。

　　（4）性染色体检查：应为XX。必要时可做肾上腺影像学检查，除外肾上腺皮质肿瘤。

　　2.真两性畸形：真两性畸形的生殖腺既有睾丸又有卵巢，或为卵睾。故外生殖器可表现出两种性别同时存在的外观，也可呈典型的尿道下裂外观。其性染色质可为阳性，也可为阴性；性染色体2/3为XX，1/3为XY。若性染色质为阳性，性染色体为XX，可排除尿道下裂。如不能确定性别或最后确诊为真两性畸形，则以性腺活体组织检查为依据。

　　3.需与肾上腺性征异常症相鉴别。

　　福州东方医院温馨提示：如果您有任何疑惑请点击咨询在线专家

　　福州市医保定点医院，全面实行网络、电话预约服务，预约成功免专家挂号费、指定专家、优先就诊。